Het kernmembraan van een normale hersencel van een fruitvliegje (links) en van een fruitvliegje met ALS. Duidelijk zijn de samenklonteringen van porie-eiwitten te zien. De groene stip is een opeenhoping van een andere eiwit: poly(GP), een belangrijk kenmerk van de ziekte (foto: Yubing Lu van de universiteit van Massachusetts)

NRC-journalist Pieter Steinz heeft amyotrofe laterale sclerose net als zijn veel beroemdere ziektegenoot Stephen Hawking, die alleen nog maar met de wereld kan praten via oogbewegingen en de computer. Die zenuwziekte verwoest motorneuronen in hersens en ruggenmerg, maar hoe dat gebeurt is tot nu toe een mysterie. Recent onderzoek lijkt nu enig zicht te geven over het mechanisme van de ziekte, waar in Nederland zo’n 1000 mensen lijden. Het lijkt er op dat de poriën in het membraan rond de celkern verstopt raken, waardoor belangrijke moleculen dat niet meer kunnen passeren en er in de cel een dodelijke verkeersopstopping plaatsvindt.  Lees verder →